MIELITE TRANSVERSA LONGITUDINALMENTE EXTENSA COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE SARCOIDOSE

Résumé

Objetivo: A sarcoidose é uma doença granulomatosa sistêmica, que acomete o sistema nervoso central em cerca de 5 a 10% dos casos. Dentre os casos descritos, são ainda mais raros aqueles em que a manifestação inicial se dá através de mielite transversa longitudinalmente extensa. Descrição do caso: mulher, branca, de 46 anos, apresentando quadro inicial de disestesia bilateral em região abdominal, em dermátomos de T6 a T12 há trinta dias, evoluindo com hipoestesia a nível de c2 e déficit motor em membros inferiores, associados a retenção urinária e fecal, hiperreflexia e sinal de Lhermitte. IRM de medula cervical, torácica e lombossacra evidenciavam mielite transversa longitudinalmente extensa, com intensa impregnação pelo contraste, em aspecto tumefativo cervical até cone medular, poupando T1 e T3. À IRM, foi observado também o “Sinal do Tridente”. Foi submetida a investigação para condições neoplásicas, reumatológicas e infecto-parasitárias, que foram descartadas. A dosagem de anticorpo anti-aquaporina4 (anti-AQP4) foi negativa e os níveis de enzima conversora da angiotensina (ECA) encontravam-se dentro dos padrões de normalidade. A tomografia computadorizada (TC) de tórax revelou linfonodos mediastinais e perihilares, captantes em FDG-PET/CT, que em análise imunohistoquímica foram descritos como granulomas epitelióides não-caseosos, sugerindo o diagnóstico de sarcoidose. A paciente recebeu corticoterapia endovenosa com Metilprednisolona (1g/dia por 5 dias), cursando com boa resposta clínica. Conclusão: Tendo em vista que a  neurossarcoidose medular é ainda um desafio diagnóstico na prática clínica, os exames complementares nestes casos são de suma importância. Seu tratamento permanece controverso, baseado em opiniões de especialistas.