FORMA ESPORÁDICA DA DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB

Murillo Di cuollo Gonçalves, Victor Muhammad Soares Abu Zeid, Roger Lopes Batista, Alex Eduardo Silva

Résumé


Dentro do contexto das síndromes demenciais neurodegenerativas as doenças priônicas possuem apresentação clínica rápida e progressiva, levando ao declínio funcional em poucos meses. A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é o principal exemplo em humanos, por ser também a mais prevalente de forma geral. Deve-se suspeitar de doença priônica quando o paciente iniciar um quadro de demência progressiva (até dois anos) com pelo menos dois dos seguintes sinais ou sintomas: mioclonias; distúrbios visuais ou cerebelares; sinais piramidais ou extrapiramidais; mutismo acinético, com ou sem sinais psiquiátricos no início da doença; sintomas sensoriais dolorosos e persistentes e disestesias. Para confirmação diagnóstica faz-se uso de uma combinação do quadro clínico, ressonância magnética, eletroencefalograma, juntamente da detecção de proteína 14-3-3 no líquido cefalorraquidiano. Este relato de caso, apresenta um paciente com demência de rápida progressão, associada a ataxia cerebelar e mioclonias. Diagnósticos diferenciais foram afastados ao longo da investigação diagnóstica. O caso foi definido como doença de Creutzfeldt-Jakob em sua forma esporádica

Mots-clés


Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), Príon

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Revista Brasileira de Neurologia e Psiquiatria. ISSN: 1414-0365